血友病的病因有哪些呢
日期:2015-11-28 21:45:40 来源:兰州市第一人民医院
血友病是我们生活中常见的一种疾病,它的主要表现就是出血。近几年的生活水平越来越好,而血友病的发病率也在逐渐的增大,这让很多的家长朋友都特别的担心,生活中我们需要了解引起该病的原因,下面让我们一起来看看吧:
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
【诊断标准】
临床诊断的标准为:
A.多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史,有家族史者符合x性联隐性遗传规律;
B.关节,肌肉,深部组织出血,有或无活动过久,用力,创伤或手术后异常出血史,严重者可见关节畸形;
C.实验室检查结果阳性。
血友病有着很强的遗传性,所以提醒正在准备要孩子的夫妻朋友们,应该特别的小心注意,不要让自己患上血友病,以免传染给下一代,所以在生活中我们一定要小心谨慎,平时要多注意卫生,室内要经常的通风透气。